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의학백과
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제목
용혈성 요독 증후군(햄버거병) / HUS, Hemolytic Uremic Syndrome /
정의
용혈성 요독 증후군은 용혈성 빈혈, 급성 신부전증, 혈소판 감소증 등 3대 주요증상이 나타나는 질환이다. 영유아나 어린 소아에게 나타난 급성 신부전의 가장 흔한 원인이다. 전파경로는 충분히 익히지 않은 육류, 날것으로 먹는 채소, 살균처리 되지 않은 우유, 오염된 물의 음용 등이며, 설사 배설물 등으로 사람과 사람 간의 직접 전파도 가능하다.
원인
가장 중요한 원인균은 대장균 O157(E. coli O157)로 알려진 장출혈성 대장균이다.

1982년 미국 오리건과 미시간 주에서 두 차례에 걸쳐 출혈성 대장염이 유행했는데, 그 원인균이 대장균 O157로 밝혀졌고, 그 이유로는 햄버거에 들어가는 덜 조리된 쇠고기가 원인으로 밝혀졌다. 장출혈성 대장균은 가축이 도살되는 과정에서 분변을 통해서 고기에 오염될 수 있고, 고기를 가는 경우 이 균은 고기 속에 완전히 섞이게 된다.

장출혈성 대장균을 죽이기에 충분치 않게 조리된 고기, 특히 감염된 갈은 쇠고기가 감염을 유발할 수 있다. 1997년 중반 미국 농무성은 대장균 감염 확산을 우려하여 2천5백만 파운드의 햄버거용 고기를 폐기처분한 바 있다. 이 같은 이유로 햄버거병이라고도 불린다. 안전을 위해서 쇠고기와 햄버거용 고기(패티)는 속까지 완전히 익혀서 먹도록 하고, 적어도 68°C 이상에서 조리해야 한다.

그러나 덜 조리된 쇠고기만이 원인은 아니다. 저온살균 처리되지 않은 우유를 마시거나 하수에 오염된 물에서 수영하거나 오염된 물을 마시는 것 역시 감염을 유발할 수 있다. 위생상태 또는 손을 닦는 습관이 부적절한 경우, 감염된 사람의 설사 배설물에 포함된 세균에 노출된 경우에도 감염될 수 있다.

장출혈성 대장균 외에 이질균(shigella, 쉬겔라)이나 장티푸스균(살모넬라) 등이 분비하는 엔도톡신이라는 독소도 용혈성 요독 증후군을 일으킬 수 있다.

설사와 연관이 없는 비전형적인 경우는 혈관 내피세포에서 분비되는 인자(PGI2)의 선천적 생성 장애가 원인이 되기도 한다.

경구피임제, 싸이클로스포린과 티클로리무스와 같은 면역 조절제, 미토마이신과 씨스플라틴과 같은 항암제 등의 약물 악성 종양이나 HIV 감염, 조혈모세포이식 등과도 관련이 있다.
증상
90% 이상이 영유아에게 설사 증세 후에 발생하며, 10%에서는 비전형적인 경과를 보이기도 한다.
설사를 동반하는 전형적인 경우 대부분의 원인균은 장출혈성 대장균의 감염에 의한 것이다. 치사율은 약 5%이고 병에서 회복된 환자 중에서 약 50%는 단백뇨(31%), 신기능의 저하(31%), 고혈압(6%), 만성 신부(5%), 신경학적인 손상(4%) 등의 후유증이 남게 된다.

- 물 같은 설사가 5~7일 있고 난 뒤 75%의 경우에서 혈변(피 섞인 변)으로 바뀐다.
- 종종 구토와 경련성 복통을 호소한다.
- 간혹 설사가 아닌 상기도 감염(감기)이 먼저 나타나는 경우도 있다.
- 위장염의 증세가 있고 난 후 1주일 정도 지나면 급격한 용혈(혈관 내에서 적혈구가 깨어짐)에 의해 얼굴이 창백해지고(용혈성 빈혈), 보채기도 하면서 점점 축 늘어지는 상태가 된다.
- 급성 신부전으로 핍뇨(소변량이 줄어듦) 또는 소변을 보지 못하는 상태(3~6일)가 지속되며, 이때 육안적 혈뇨, 고혈압, 전신부종, 복수 등이 동반되기도 한다.
- 혈소판 감소에 의하여 피부에 출혈반이 생기기도 하고, 경련·혼수 등 신경계 증상이 나타난다.
치료
용혈성 빈혈, 혈소판 감소증, 핍뇨, 혈청 크레아티닌의 상승 등 급성 신부전의 소견 등을 종합하여 진단하게 된다.

모든 환자는 입원 치료해야 한다. 합병증의 예방을 위한 치료 및 수분 조절을 위한 치료를 하게 된다. 필요할 경우 수혈 또는 혈소판 수혈을 하고 급성 신부전이 심할 경우 복막 투석이나 혈액 투석을 시행한다. 적절한 치료를 하면 급성기의 사망률은 10% 미만이다.
예방
- 올바른 손씻기 생활화: 흐르는 물에 비누로 30초 이상 손씻기
- 음식 특히 육류, 간고기 등을 충분히 익혀 먹기
- 물은 끓여 마시기
- 채소, 과일 등은 깨끗한 물에 씻어 껍질을 벗겨 먹기
- 칼, 도마 조리 후 소독 등 위생적으로 조리하기
- 생선, 고기, 채소 등은 도마를 분리해서 사용하기
- 원인질환이 있는 경우 해당 질환의 치료
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