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Home  >  의학백과  >  증상별 FAQ
 총 6 건의 "근육긴장이상"와(과) 관련된 FAQ 입니다.
 우리 아이는 척수 근 위축증으로 진단받았습니다. 운동 및 생명에 대한 예후는 어떻습니까?
척수 근 위축증의 예후는 발병 연령에 따라 달라지는데 영아형(Werdnig-Hoffman 병)인 경우 9개월 이전에 발병하며 운동능력은 일어나 앉는 능력까지 발달하지 못하는 경우가 많으며, 수 명은 대개 4세를 넘지 못하는 케이스가 많이 발견되었습니다. 3~18개월에 발병하는 과도기형의 경우 앉는 능력까지는 발달하며, 수명은 4세 이상까지 누릴 수 있습니다. 2세 이후에 발병하는 연소형의 경우 앉는 능력이 있고 붙들고 서고 걷는 능력이 점차로 진행하여 나빠지는 경우이며, 수명은 성인까지 누릴 수 있습니다. 성인형의 경우 30세 이상에서 발병하며 운동능력은 앉는 능력을 비롯하여 걷기가 가능하다가 점차로 보행능력을 비롯한 운동능력이 떨어지며 수명은 50세 정도까지 누릴 수 있습니다. 따라서 아동의 경우 발병 연령에 따라 영아형, 과도기형, 연소형으로 나누어지며 운동에 대한 예후가 다릅니다. 근 약화의 진행성 여부에 따라 생명에 대한 예후 역시 달라집니다.
 우리 아이는 생후 6개월이 지났으나 바로 누운 상태에서 아이의 양손을 잡고 들어 올리면 고개가 뒤로 축 늘어지며, 아이의 겨드랑이 사이에 부모의 양손을 걸치고 들어보면 두 다리의 힘이 없이 축 늘어집니다. 아이가 엎드린 상태에서 부모의 손바닥 위에 아이의 배를 걸쳐보면 양 팔과 몸통, 양 다리의 모양이 역U자 모양을 보입니다. 의심되는 질환은 무엇입니까?
상기 증상은 근 긴장 저하아 증후군(영아 저긴장증)의 특징으로 소아재활 전문의의 신경학적 진찰시에도 이용되는 검사법 및 자세 반응입니다. 상기 특징을 보이는 질환은 다음과 같습니다. 근 긴장 저하아 증후군이나 영아 저긴장 증후군을 초래하는 질환으로는 중추신경계 질환, 영아성 척수근 위축증, 선천적 신경병증, 선천적 근육병증, 신경근 접합부 질환(근 무력증), 양성 선천성 근긴장 저하증 등이 있습니다. 이 중 양성 선천성 근 긴장 저하증이란 생후 초기에 근긴장도의 저하를 보이나 점차로 근긴장도 저하의 특징이 사라져 1세 전후에는 정상적인 운동발달 형태를 보이는 경우입니다. 이 경우를 제외하면 중추신경계 질환, 말초신경 질환, 근육계통 질환, 심한 정신지체에서 이러한 특징을 보일 수 있으므로 운동발달 평가와 기타 다른 영역의 발달평가, 근전도 검사, 근 효소치 검사, 근육 생검 등의 검사방법을 통해 확진을 받아보아야 합니다.
 우리 아이는 생후 3개월이 훨씬 지나도 목을 가누지 못하고 몸통과 사지의 근위부에 힘이 없이 축 늘어져 있습니다. 운동 발달에 문제가 있다고 생각되는데 어떤 질병이 의심되며 어떻게 진단받아야 합니까?
근 긴장 저하아 증후군이나 영아 저긴장 증후군을 초래하는 질환으로는 중추신경계 질환, 영아성 척수 근 위축증, 선천성 신경병증, 선천적 근육병증, 신경 근 접합부 질환(근 무력증), 양성 선천성 근 긴장저하증 등이 있습니다. 이 중 양성 선천성 근 긴장저하증이란 생후 초기에 근 긴장도의 저하를 보이나 점차로 근긴장도 저하의 특징이 사라져 1세 전후에는 정상적인 운동 발달 형태를 보이는 경우입니다. 이 경우를 제외하면 중추신경계 질환, 말초신경, 근육계통 질환, 심한 정신지체에서 이러한 특징을 보일 수 있으므로 운동발달 평가와 기타 다른 영역의 발달 평가, 근전도 검사, 근 효소치 검사, 근육 생검 등의 검사 방법을 통해 확진을 받아보아야 합니다.
 우리 아이는 목과 몸통, 사지 근위부에 힘이 없이 축 늘어져 있고 심한 운동발달 지연을 보이는데 이러한 경우 운동치료 이외에 가정내 돌보기에 있어 고려할 점은 무엇입니까?
근 긴장 저하아 증후군의 경우 심한 근 긴장도의 저하로 인하여 관절 구축과 관절 탈구 등이 합병증으로 동반되기 쉽습니다. 따라서 관절구축을 예방하기 위한 사지의 관절 운동이 필요하며, 관절 탈구를 예방하기 위하여 사지 근위부에 대한 적절한 보호가 필요합니다. 또한 사지 근위부의 근육에 힘이 없는 경우가 많으므로 엎드린 자세가 되지 않으며, 앉혀 놓은 자세에서 양손을 모두 사용한 운동은 가능한 경우가 많으므로 앉혀 놓은 자세에서 척추의 변형을 방지하기 위한 지지대를 적절히 쓰면서 무겁지 않은 장남감 등을 이용한 양 상지 운동 등을 유발는 것이 좋습니다. 또한 상지 운동 뿐 아니라 감각 및 인지발달의 지도에도 이용하는 것이 좋습니다.
 우리 아이는 목과 몸통, 그리고 팔과 다리에 힘이 없이 축 늘어져 있으며 운동 발달이 심하게 지연되어 있습니다. 병원에서는 운동 발달 지연이 있으며 '근 긴장 저하아 증후군'이라고 설명을 하는데 그 원인은 무엇입니까?
근 긴장 저하아 증후군이나 영아 저긴장 증후군을 초래하는 질환으로서는 중추신경계 질환, 영아성 척수 근 위축증, 선천적 신경병증, 선천적 근육병증, 신경근 접합부 질환(근 무력증), 양성 선천성 근 긴장 저하증 등이 있습니다. 이 중 양성 선천성 근 긴장 저하증이란 생후 초기에 근긴장도의 저하를 보이나 점차로 근긴장도 저하의 특징이 사라져 1세 전후에는 정상적인 운동 발달 형태를 보이는 경우입니다. 이 경우를 제외하면 중추신경계 질환 혹은 말초신경 및 근육계통 질환 및 심한 정신 지체에서 이러한 특징을 보일 수 있으므로 운동발달 평가와 기타 다른 영역의 발달평가, 근전도 검사, 근 효소치검사, 근육 생검 등의 검사방법으로 확인을 해 보아야 합니다. 대표적인 원인인 척수 근 위축증의 경우에는 원인이 척수 전각 세포 내에 있는 운동 핵 신경원의 진행성 만성 퇴행성 변화로 기인되는 질환으로 상염색체 열성으로 유전됩니다.
 우리 아이는 근 긴장 저하아 증후군으로 이중 척수 근 위축증이 의심된다고 했습니다. 병의 알려진 경과는 치료에 상관없이 진행한다고 하는데, 만일 치료를 포기한다면 올 수 있는 합병증은 무엇입니까?
상기 질환은 물론 진행하는 병변입니다. 즉 대칭성 근육마비가 오며 상지보다는 하지가 심하고 원위부보다는 근위부가 심한 근 약화를 보이면서 서서히 진행하게 됩니다. 따라서 현저한 전신 근육의 약화와 자발적 운동이 되지 않아 고개가누기, 뒤집기, 특히 엎드린 자세에서 가슴을 들어 올리는 자세 등을 취하기가 어렵습니다. 따라서 운동발달이 점차로 나빠지는 경향을 보입니다. 하지만 병의 진행 속도와는 별도로 아동은 생리 발달단계에 있으므로 발달단계에서 보이는 운동발달 속도와 병의 진행속도 중 어느 것이 빠르냐에 따라 병의 진행 상태를 눈에 띄게 느낄 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다. 어쨌든 진행하는 병이라고 하여 치료를 포기한다면 병의 진행속도가 빠른 것을 느낄 수 있으며, 이로 인해 운동 발달 상태가 빠르게 나빠질 뿐 아니라 근 약화로 인한 사지의 관절구축, 척추의 변형, 관절 탈구, 늑간 근육 등 호흡에 관여하는 근육 등의 약화로 생명에 대한 예후도 나빠질 수 있습니다.
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